Який препарат вибору при вродженій гіперплазії надниркових залоз?

Класичний CAH

Класичний CAH

Некласична вроджена гіперплазія надниркових залоз (NCAH) через P450c21 (дефіцит 21-гідроксилази) є поширеним аутосомно-рецесивним розладом. Цей розлад виникає через мутації в гені CYP21A2, який розташований у хромосомі 6p21.

лікується с стероїди, які замінюють низькі гормони. Немовлята та діти зазвичай приймають форму кортизолу під назвою гідрокортизон. Дорослі приймають гідрокортизон, преднізон або дексаметазон, які також замінюють кортизол.Feb 13, 2024

Людям з класичним CAH необхідно приймати гормональні препарати протягом усього життя, тоді як люди з некласичною CAH можуть або не можуть потребувати лікування залежно від їхніх симптомів і статі. Ліки можуть включати: Кортикостероїди (наприклад, гідрокортизон, преднізон, дексаметазон) для заміни дефіциту кортизолу.

Крінецерфонт — досліджуваний пероральний селективний антагоніст рецептора кортикотропін-рилізинг-фактора типу 1 (CRF1). розроблено для зменшення та контролю надлишку адренокортикотропного гормону (АКТГ) і надниркових андрогенів за допомогою незалежного від глюкокортикоїдів механізму для лікування вродженої гіперплазії надниркових залоз (…

Під час надниркового кризу можна ввести негайний болюс гідрокортизону 50-100 мг внутрішньовенно або внутрішньом’язово з подальшим введенням гідрокортизону 100 мг/м2/добу у вигляді безперервної інфузії або розділених принаймні кожні 6 годин.

Додавання флудрокортизон і добавки натрію До схеми лікування рекомендовано новонароджених і пацієнтів раннього грудного віку. За клінічними показаннями дорослим із класичною ХАГ рекомендується щоденний прийом гідрокортизону та/або глюкокортикоїдів тривалої дії та мінералокортикоїдів.

Немовлята та діти зазвичай приймають форму кортизолу під назвою гідрокортизон.Беруть дорослі гідрокортизон, преднізон або дексаметазон, які також замінюють кортизол. Пацієнти з класичною ХАГ також приймають інший препарат, флудрокортизон, замість альдостерону.